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是的,我们请神经内科医生过来看看吧。肝豆状核变性是一种少见的遗传性疾病,由于某个基因的缺乏,导致患者体内铜代谢障碍(没错,人体血液里面除了有铁,还有铜),部分铜沉积在肝脏会导致肝硬化,沉积在大脑豆状核会导致大脑功能障碍,沉积在肾脏会导致肾功能异常,另外,还有一个很典型的改变,当铜沉积在角膜附近时,会导致眼部异常,做裂隙灯检查时会发现角膜与巩膜交界处有一个绿褐色环,称之为-f环,这是肝豆状核变性最典型的体征,其他疾病不会有,仅此一家。消化内科医生越说越兴奋。
当天就请了神经内科医生过来,综合评估了患者病情,同意考虑肝豆状核变性考虑。马上抽血化验血清铜、铜蓝蛋白等等检查,又请了眼科给患者做了裂隙灯检查。
裂隙灯下,患者双眼都有这个典型的-f环。
自此,患者诊断几乎已经明确了。
还要做头颅ri,神经内科医生说。本来一早就约了ri检查,但是由于排队人太多,迟迟没有约上,所以没做。这回主任直接打电话给影像科,让帮忙插个队提前做。
头颅ri的结果也出来了,看到双侧基底节、脑桥、中脑有对称斑片状长t1长t2异常信号影。
血清铜结果也都出来了,明显降低。后来又做了肝铜测定,方女士的肝脏含铜量远远超过正常人。
终于,真相大白。
患者的肝硬化,就是这个肝豆状核变性导致的,这个名字听起来怪怪的,其实就是肝脏变性、大脑豆状核变性的统称,肝豆状核变性。就是因为基因缺乏导致铜代谢障碍,铜堆积在这些地方而导致的异常。
回过头来分析,患者的闭经,估计也是肝豆状核变性导致的,可能是影响了垂体,也可能是肝硬化导致激素灭活下降而导致闭经。而不仅仅是原发的妇科、内分泌问题。这些问题,单纯几个月的中药又如何能治愈呢。但不排除有些中药比如大黄、黄连、鱼腥草等等能利尿或者起到排铜作用而有一定效果。
图片
(红点点是大脑里面的垂体)
即便明确了诊断,方女士也无法治愈了,因为这个是遗传疾病。方女士的姑姑肝硬化去世了,说不定也会有这个疾病,但死无对证。
治疗主要就是低铜饮食,减少铜的摄入量,比如坚果类、巧克力、豌豆、玉米、香菇等等都不能再吃了。然后是阻止铜吸收,用一些铁剂,能竞争性抑制铜在肠道内的吸收,促进粪铜排泄。此外,关键的是排铜治疗,很多药物比如d-青霉胺等等都可以促进血液及组织液中铜的排出,这是治疗的关键。
此外,方女士出现了精神神经症状,也要做相应的对症治疗。
这个病,如果能早期发现并且及时驱铜治疗,多数可以生活的很好。少数病情迁延耽误的,可能会发生严重肝硬化、肝衰竭而死亡。
治疗1个月后,患者总体情况恢复不错。
后来,正如大家期待的,方女士的月经回来了。病房里这对亲密的男女,被很多人羡慕,认为这本应该是爱情的样子。只有几个医生和当事人知道,活着的确不容易。
她不是不幸的,又是幸运
。
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